Neurosarkoidosis

Neurosarkoidosis
Nama lain	Penyakit Besnier-Boeck-Schaumann
Kondisi ini mempengaruhi saraf kranial
Spesialisasi	Neurologi
Metode diagnostik	Biopsi
Pengobatan	imunosupresi
Frekuensi	0.042%

Neurosarkoidosis merupakan salah satu komplikasi dari sarcoidosis yang ditandai oleh peradangan serta akumulasi abnormal di jaringan sistem saraf, termasuk otak, sumsum tulang belakang, dan saraf lainnya.^[1] Penyakit ini ditandai dengan munculnya gumpalan kecil berupa sel peradangan, yang dikenal sebagai granuloma, di satu atau beberapa organ dalam tubuh. Ketika granuloma terbentuk dalam jumlah berlebihan, hal ini dapat mengganggu fungsi organ dan menimbulkan beragam gejala.^[2] Neurosarkoidosis dapat memengaruhi berbagai bagian dari sistem saraf. Gejala neurologis yang umum mencakup kelemahan mendadak pada otot wajah, yang dapat menyebabkan kelumpuhan atau wajah tampak terkulai. Selain itu, saraf kranial lainnya juga dapat terdampak, termasuk saraf yang terhubung dengan fungsi penglihatan, penciuman, pengecapan, atau pendengaran.^[3] Neurosarkoidosis dapat menyerang pria dan wanita dari segala kelompok usia. Namun, kondisi ini umumnya muncul pada individu berusia antara 20 hingga 40 tahun dan lebih sering ditemukan pada wanita dibandingkan pria. Penyebab pasti sarkoidosis belum diketahui secara pasti. Akan tetapi, penelitian menunjukkan bahwa faktor genetik dapat memainkan peran penting dalam meningkatkan risiko seseorang terkena penyakit ini. Selain itu, sarkoidosis diduga dapat dipicu oleh paparan terhadap bakteri, virus, atau bahan kimia tertentu. Studi lebih lanjut masih diperlukan untuk memahami mekanisme pasti yang mendasari kondisi ini.^[2]

Neurosarkoidosis memiliki tiga bentuk utama, yaitu:

1. Leptomeningitis: Leptomeningitis ditandai oleh peradangan pada lapisan dalam otak, yang dapat menyebar ke jaringan otak hingga menyebabkan pembengkakan. Gejala yang muncul tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan peradangan, termasuk sakit kepala, kantuk, lambat berpikir, serta kelemahan atau mati rasa. Pasien juga dapat mengalami gangguan keseimbangan, penglihatan, dan pendengaran. Pemindaian MRI biasanya menunjukkan hasil yang tidak normal, sementara analisis cairan tulang belakang menunjukkan adanya sel peradangan.
2. Pachymeningitis: Pada pachymeningitis, peradangan terjadi di lapisan luar otak atau sumsum tulang belakang. Kondisi ini dapat menimbulkan sakit kepala dan tanda-tanda neurologis fokal, seperti kelemahan atau mati rasa pada satu sisi tubuh, serta kejang pada beberapa kasus. Pemindaian otak sering menunjukkan hasil yang abnormal, dan kondisi ini kadang-kadang disalahartikan sebagai tumor otak akibat hasil pemindaian tersebut.
3. Vaskulitis: Vaskulitis merupakan bentuk neurosarkoidosis yang paling jarang terjadi, disebabkan oleh peradangan pada pembuluh darah otak. Penyumbatan pada pembuluh darah dapat terjadi, dengan area peradangan kecil terlihat di permukaan otak melalui pemindaian MRI. Tampilan vaskulitis pada pemindaian sering disalahartikan sebagai stroke atau multiple sclerosis. Dalam beberapa kasus, pembuluh darah dapat menyempit atau berubah bentuk.^[4]

Gejala neurosarkoidosis bervariasi tergantung pada bagian sistem saraf yang terpengaruh

1. Mononeuropati Kranial dapat menyebabkan gangguan pada indera pengecapan dan penciuman, deviasi dan atrofi lidah, kebutaan, gangguan menelan, vertigo, kelemahan otot trapezius, dan gejala lainnya.^[5]
2. Neuropati Perifer, keterlibatan saraf perifer dapat mengakibatkan berbagai kondisi, seperti kehilangan sensasi, sensasi abnormal (misalnya kesemutan, mati rasa, atau nyeri), nyeri di ekstremitas, punggung bawah, atau area dada, serta defisit sensasi seperti stoking/sarung tangan, kelemahan otot yang dapat menyebabkan imobilitas dan kekakuan sendi, dan pengencangan otot batang tubuh berbentuk lonceng yang disertai dengan gangguan sensorik pada sensasi superfisial maupun dalam.^[5]
3. Sistem Saraf Pusat, keterlibatan sistem saraf pusat dapat berdampak pada beberapa area, seperti hipotalamus, kelenjar pituitari, korteks serebral, serebelum, dan sumsum tulang belakang (meskipun jarang). Gejala yang dapat timbul meliputi Polidipsia dan poliuria, diabetes insipidus, perubahan nafsu makan, sakit kepala, gangguan siklus tidur (seperti rasa kantuk berlebihan atau hipersomnia), kegemukan, demensia, meningitis, kejang, amnesia yang dapat terjadi dalam bentuk jangka panjang atau jangka pendek dan lainnya.^[5]

Diagnosis definitif untuk neurosarkoidosis memerlukan pengecualian kemungkinan penyebab lain dari neuropati. Selain itu, diperlukan identifikasi granuloma sarkoid noncaseating melalui analisis histologis pada spesimen biopsi saraf dan otot untuk memastikan keberadaan kondisi ini.^[5] Neurosarkoidosis tidak dapat dipastikan melalui satu jenis tes saja, melainkan membutuhkan kombinasi beberapa pemeriksaan. Salah satu metode yang digunakan adalah biopsi organ, seperti paru-paru, untuk mendeteksi keberadaan granuloma. Selain itu, berbagai tes pencitraan, seperti computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), positron emission tomography (PET), atau gallium scan, dapat membantu memperoleh gambaran sistem saraf pusat secara lebih jelas. Tusukan lumbal juga sering dilakukan untuk menganalisis cairan serebrospinal, guna mendeteksi peningkatan kadar protein dan limfosit yang sering menjadi biomarker pada penderita neurosarkoidosis, serta untuk mengeliminasi kemungkinan adanya kondisi lain.^[2]

Sampai saat ini, belum ditemukan obat yang benar-benar dapat menyembuhkan sarkoidosis. Pengobatan yang dilakukan bertujuan untuk meredakan gejala, terutama jika gejalanya semakin parah atau memburuk.^[3] Penggunaan kortikosteroid, seperti prednison, sering direkomendasikan untuk mengurangi peradangan. Obat ini biasanya diberikan hingga gejala menunjukkan perbaikan atau benar-benar hilang.^[1] Selain itu, terapi tambahan dengan obat lain, seperti terapi penggantian hormon dan obat imunosupresan, dapat digunakan untuk menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Untuk gejala spesifik seperti mati rasa, kelemahan, masalah penglihatan, gangguan pendengaran, atau kerusakan saraf di otak dan sumsum tulang belakang, terapi fisik dapat menjadi bagian dari pengobatan. Penggunaan alat bantu, termasuk penyangga, tongkat, alat bantu jalan, atau kursi roda, juga sering dibutuhkan untuk mendukung mobilitas pasien.^[5] Jika pasien mengalami gangguan jiwa atau demensia, diperlukan penanganan khusus yang meliputi upaya keselamatan, dukungan tambahan, serta pemberian obat-obatan tertentu, seperti antidepresan, untuk membantu mengelola gejala yang muncul.^[1] Strategi ini difokuskan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien, meskipun pengobatan untuk menyembuhkan kondisi sepenuhnya belum tersedia.

1. ^ ^{a b c} "Neurosarcoidosis". detikHealth. Diakses tanggal 2025-03-08.
2. ^ ^{a b c} "Neurosarcoidosis". Barrow Neurological Institute (dalam bahasa American English). Diakses tanggal 2025-03-08.
3. ^ ^{a b} "Neurosarcoidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2025-03-08.
4. ^ "Neurosarcoidosis". SarcoidosisUK (dalam bahasa Inggris (Britania)). Diakses tanggal 2025-03-08.
5. ^ ^{a b c d e} "Neurosarcoidosis: Practice Essentials, Background, Pathophysiology". 2024-10-28.